その他神経難病について

 当クリニックには、 筋萎縮性側索硬化症(ALS)や多発性硬化症(MS)、脊髄小脳変性症(SCD)、ハンチントン舞踏病(HC)、多発性筋炎・皮膚筋炎(PM/DM)、重症筋無力症(MG)、ミオパチー、クロイツフェルト・ヤコプ病(CJD)など数多くの神経難病の患者様が通院され、専門的な治療を受けています。 お気軽にご相談ください。

筋萎縮性側索硬化症(ALS)について

筋萎縮性側索硬化症(ALS)について

 ALSは、英語名(Amyotrophic Lateral Sclerosis)の頭文字をとった略称です。ALSは運動神経が冒されて筋肉が萎縮していく進行性の神経難病です。 

手足や顔など自分の思いどおりにからだを動かすときに必要な筋肉を随意筋と言います。この随意筋を支配する神経を運動ニューロンといいます。運動ニューロンは、歩く、物を持ち上げる、飲み込むなど、様々な動作をするときに、脳の命令を筋肉に伝える役目をしています。この運動ニューロンが侵されると、筋肉を動かそうとする信号が伝わらなくなり、筋力が低下し、筋肉が萎縮します。ALSはこの運動ニューロンが侵される病気です。 

病気が進むにしたがって、手や足をはじめ体の自由がきかなくなり、次第に話すことも食べることも、呼吸することさえも困難になってくることがあります。 しかし、感覚、自律神経と頭脳が悪くなることはほとんどありません。 

進行は個人差がありますが、発病して3~5年で寝たきりになり、人工呼吸器を装着しなければ呼吸することができなくなることもあります。 

最初、手足の運動障害で気づかれる場合が多いのですが、「ろれつが回りにくい」「食べ物を飲み込みにくい」などの球麻痺症状が最初に出現する場合もあります。 最初に症状が出て数ヵ月たつと、「手足の運動障害」「会話・嚥下障害」「呼吸障害」があらわれ、その進み具合は患者さんによって異なります。これらの症状の進行に応じて担当医に相談し、さまざまな対処法をとる必要があります。 

当クリニックではケアマネージャーや訪問看護師、理学・作業・言語療法士、ヘルパーらと協力し、少しでも気持ちよく生活できるよう支援しています。


多発性硬化症(MS)について

多発性硬化症(MS)について

MSは、英語名(Multiple Sclerosis)の頭文字をとった略称です。   

症状を現す原因となる病巣(脱髄斑)が大脳や脊髄などの神経組織に、いくつも、あちこちに散らばって、次々に出現したり消失したりする病気です。 
どこに病変ができるかによってさまざまな症状が起きます。 
伝染する病気ではありません。 


疫学
20〜40代に多く、男性よりも女性に多く発病します。アジア人より欧米人に多い病気です。緯度の高い地方に多く、日照時間との関連が指摘されています。国内患者数は約17,000人で、毎年700人以上新しく発病しています。 


発症の原因
私たちの体は、免疫によってウイルスや細菌などの外敵から守られています。MSは、免疫が何らかのきっかけで自己のミエリンを外敵と見なし、攻撃することによって起こるのだと考えられています。そのきっかけが何かははっきりしておらず、いくつかの要因が関与しているとされています。 


症状
ミエリンが壊された部位によって症状が決まります。その部位は人によって違うため、症状はひとりひとり異なり、脳・脊髄、視神経のどこにでも起こり得ることから、非常に多くの症状があります。時期により、日ごと・時間ごとに変化します。よく見られる症状は、視力障害、感覚障害、運動障害、しびれ、疲労、排尿障害、ふるえ、物忘れなどで、程度も人それぞれです。体温が上がると一時的に症状が悪くなることがあります。 


診断方法
詳しい診察と複数の検査をおこない、総合的に判断して診断されます。検査には、MRI検査、誘発電位検査、髄液検査などがあります。 


治療方法
急性期治療  = 炎症を鎮めるために副腎皮質ステロイド薬を使った治療が中心です。

       症状が重い場合には、血漿交換療法や免疫吸着療法が追加される場合もあります。

       痛みやしびれ、排尿障害などの症状は、薬である程度軽減することもできます。 

再発予防治療 = インターフェロン・ベータ、フィンゴリモド、ナタリズマブなどが使われます。効果は人によって違います。 


今後の見通し
MSの経過は様々で、誰にも予測できません。何年も安定して普通の生活を送っている人もいれば、年に1回程度悪くなる人、いつの間にか徐々に歩きづらくなっていくような人などがいます。海外の統計では、早期治療によって良い状態をより長く維持できることが示されています。 再発はストレス、風邪、過労、出産などが引き金になることが多いようです。病気が安定している時は、過労がたまらない程度の運動をして、休息を取ることが大切です。 


NMOについて
Neuromyelitis Optica(視神経脊髄炎)を略してNMOといいます。 これまで日本では、病巣が視神経と脊髄に限るMSを「視神経脊髄型MS」としてきましたが、このタイプの大部分がNMOだということがわかりました。 NMOは、重度の視力障害と、長い病巣を持つ脊髄炎、そして血中に「抗アクアポリン4抗体(抗AQP4抗体)」があることが特徴です。MSとは治療法が異なります。


脊髄小脳変性症(SCD)について

脊髄小脳変性症(SCD)について

SCDは英語名(SpinoCerebellar Degeneration)の頭文字をとった略称です。
脊髄と小脳の神経細胞が徐々に減少し、ふらつき(運動失調)が増強していく進行性の神経難病で、多くの種類があります。
発現様式により遺伝性と非遺伝性とに分けられます。 

非遺伝性は、脊髄小脳変性症の50-60%を占め、多系統萎縮症や晩発性小脳皮質萎縮症などが含まれます。 

遺伝性は、脊髄小脳変性症の40-50%を占めます。この中で、遺伝子型がわかっているものが約8割、遺伝子型が未定のものが約2割です。遺伝子型がわかっているものの中には、脊髄小脳性失調症1(SCA1), 脊髄小脳性失調症2(SCA2), 脊髄小脳性失調症3(SCA3, マチャド・ジョセフ病), 脊髄小脳性失調症6(SCA6), 歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症(DRPLA)などがあります。 

遺伝性SCDの原因遺伝子の一部にCAGまたはGAA反復(トリプレットリピート)の異常延長があることが明らかとなり、機能障害との関連が注目されています。本邦では、SCA3、SCA6が多くみられます。  

小脳性の運動失調には内服薬(セレジスト)や注射薬(ヒルトニン)が有効なこともあります。